jueves, 14 de mayo de 2009

Gluconeogenesis


Las glucogenosis son enfermedades hereditarias que afectan al metabolismo del glucógeno.




Practicamente todas las enzimas involucradas en la síntesis o degradación del glucógeno causan algún tipo de glucogenosis.


El glucógeno que se encuentra en estas enfermedades es anormal en cuanto a cantidad, calidad o ambas.


Las glucogenosis se clasifican en tipos numéricos de acuerdo con el orden cronológico en que fueron identificadas.



Esta clasificación nemérica todavía se usa ampliamente, al menos hasta el número VII. Las glucogenosis se pueden clasificar en glucogenosis hepaticas y musculares.Existen más de 12 formas de glucogenosis. L



os déficit de glucosa-6-fosfatasa (tipo I), alfa-glucosidasa ácida lisosómica (tipo II), enzima desramificadora (tipo III) y fosforilasa cinasa hepática (tipo IX) son los más frecuentes en la infancia, mientras que el miofosforilasa (tipo V) es más habitual en los adultos.



La frecuencia de todas las formas de glucogenosis es de aproximadamente 1/20.000 nacidos vivos.


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