Hexocinasas

La formación de la glucosa-6-fosfato es catalizada por dos isoenzimas: la hexocinasa y la glucocinasa.Hexocinasas:Puede fosforilar a otras hexosas. Está presente en todas las células Es inhibida por la GLUCOSA-6-FOSFATO que es el producto de la reacción que cataliza.,La hexocinasa cambia su conformación al unirse a las hexosas. Este cambio se produce gracias a que la enzima tiene dos dominios unidos por medio de otro más que actúa como una bisagra. La enzima en su conformación abierta permite que la hexosa se acomode en su sitio activo; cuando esto ha sucedido, la enzima adquiere su conformación cerrada en la cual se desplaza a las moléculas de agua y disminuye la energía de solvatación, necesaria para que se lleve a cabo la reacción de fosforilación.Glucocinasa:La glucocinasa es más abundante en el hígado. Tiene una Km de 10 mM que es más alta que las concentraciones fisiológicas de glucosa. Esto permite que en condiciones de hiperglicemia, después de alimentarse, cuando hay muchas hexosas en el torrente sanguíneo, simultáneamente funcionen ambas enzimas, lo cual favorece la rápida entrada de glucosa a las células. La glucocinasa es inhibida por la FRUCTOSA-6-FOSFATO en vez de por GLUCOSA-6-FOSFATO como en el caso de la hexocinasa.La reacción que catalizan ambas enzimas (glucocinasa y hexocinasa), es irreversible en condiciones intracelulares y tiene un cambio en energía libre de 1.6 kJ/mol.Galactocinasa:Es una enzima que actúa en el metabolismo del glucógeno. Trastorno hereditario del metabolismo de los carbohidratos en el que existe una deficiencia o ausencia de galactocinasa. Como consecuencia, la galactosa de la dieta no se metaboliza, se acumula galactosa en la sangre y pueden desarrollarse cataratas.Galactosemias:La galactosemia es una enfermedad genética que genera una deficiencia enzimática y se manifiesta con incapacidad de utilizar el azúcar simple galactosa, lo cual provoca una acumulación de ésta dentro del organismo, produciendo lesiones en el hígado y el sistema nervioso central.Tipo 1La galactosemia clásica tiene lugar en uno de cada 60.000 nacimientos, es frecuentemente mortal para el neonato y se produce por deficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. Los supervivientes presentan una acumulación de galactosa-1-fosfato y galactosa, y sufren cirrosis hepática, hepatomegalia, cataratas y retraso mental, además de vómitos, diarrea, ictericia, poco incremento de peso y malnutrición en la primera infancia.Tipo 2El segundo tipo de galactosemia se produce por deficiencia de la enzima galactoquinasa, y tiene lugar en uno de cada 500.000 nacimientos. Su resultado es la acumulación de galactosa en sangre y tejidos y la formación de cataratas.Tipo 3La deficiencia de galactosa epimerasa es de prevalencia desconocida, y se debe a una difosfogalactosa de uridina-4-epimerasa defectuosa. Su resultado es la acumulación de galactosa-1-fosfato en los hematíes y es casi siempre benigna.Fructocinasa e intolerancia a la fructosa:Es una enzima que cataliza la transferencia de un grupo fosfato del adenosintrifosfato a la D-fructosa.La intolerancia a la fructosa:Es un trastorno del metabolismo en el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa, un azúcar de las frutas que se presenta en forma natural en el cuerpo. La fructosa artificial se utiliza como edulcorante en muchos alimentos, incluyendo los alimentos y bebidas para bebés.Causas, incidencia y factores de riesgo Esta afección ocurre cuando el cuerpo carece de una sustancia llamada aldolasa B, la cual se necesita para descomponer la fructosa.Si una persona sin esta sustancia come fructosa y sacarosa (azúcar de la caña o de la remolacha o azúcar común), se presentan cambios químicos complejos en su cuerpo. El cuerpo no puede convertir su material de almacenamiento de energía, el glucógeno, en glucosa y, como resultado, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.Este tipo de intolerancia a la fructosa es hereditaria, lo cual quiere decir que se transmite de padres a hijos. En algunos países europeos su incidencia puede ser de 1 caso por cada 20.000 personas.
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Digestión y absorción de glucógeno
Disacaridasas:Saltar a navegación, búsquedaSe llaman disacaridasas o disacarasas a las enzimas que se ocupan de romper los disacáridos en los monosacáridos que las forman.Tipos de disacaridasasSacarasa: se encarga de romper la sacarosa en glucosa y fructosa.Lactasa: se encarga de romper la lactosa en glucosa y galactosa.Isomaltasa: se encarga de romper la isomaltosa en las dos glucosas que la forman.Trehalasa:se encarga de romper la trehalosa en las dos glucosas que la forman.Maltasa: se encarga de romper la maltosa en las dos glucosas que la forman.Donde se encuantran las disacaridasas y problemas relacionadosLas disacaridasas se encuentran en las vellosidades del intestino delgado. La falta de disacaridasas puede provocar problemas de mal absorción, los disacáridos no se hidrolizan en los monosacáridos que los forman y pasan al intestino grueso, donde fermentan por acción de las bacterias, originando malestar intestinal, gases, diarreas, etc.Transportadores GLUT:A GLUCOSA ES EL PRINCIPAL SUSTRATO ENERGÉTICO de la célula y para su ingresorequiere una proteína transportadora en la membrana celular. Se handescrito dos sistemas de transporte de glucosa y de otros monosacáridos:los transportadores de sodio y glucosa llamados SGLT (sodium-glucosetransporters) y los transportadores de glucosa llamados GLUT (glucosetransporters). En este artículo se presenta una revisión de las principalescaracterísticas moleculares, bioquímicas y funcionales de los transportadores demonosacáridos que se han descrito hasta el momento.LOS TRANSPORTADORES GLUT están encargados delingreso de los monosacáridos a todas las célulasdel organismo. Se han identificado trece de ellos,enumerados desde GLUT 1 hasta GLUT 13Deficiencia de Lactasa:Nombres alternativos:Intolerancia a la leche; Deficiencia de lactasa; Deficiencia de disacaridasa; Intolerancia a productos lácteosDefinición:Es la incapacidad para digerir la lactosa, un tipo de azúcar que se encuentra en la leche y otros productos lácteos y es causada por una insuficiencia de la enzima lactasa.La intolerancia a la lactosa se presenta cuando el intestino delgado no produce suficiente enzima lactasa. El organismo de los bebés produce esta enzima de tal forma que pueden digerir la leche, incluyendo la leche materna. Antes de que los seres humanos se convirtieran en granjeros y procesaran productos lácteos, la mayoría de las personas no seguía consumiendo leche en su vida, de tal manera que no producían lactasa después de las primeras etapas de la infancia.Las personas pertenecientes a culturas en las cuales el consumo de leche y de productos lácteos en los adultos se presentó primero tienen menos probabilidades de sufrir intolerancia a la lactosa que aquellos pertenecientes a pueblos en donde el consumo de productos lácteos comenzó más recientemente. Como resultado de esto, la intolerancia a la lactosa es más común en poblaciones asiáticas, africanas, afroamericanas, nativos americanos y pueblos del Mediterráneo que en las poblaciones del norte y occidente de Europa.Toxicidad por fructosa: (fructosirina esencial)La fructosuria es una enfermedad metabólica hereditaria muy rara.Se caracteriza por la excreción de fructosa en la orina. Normalmente, no se excreta ninguna cantidad de fructosa en la orina.Esta enfermedad se debe a una deficiencia de la enzima fructoquinasa en el hígado, enzima necesaria para la síntesis del glucógeno (la forma en que se almacena el aporte de energía que proviene de los carbohidratos) a partir de la fructosa.La presencia de fructosa en la sangre y en la orina puede conducir a un diagnóstico incorrecto de diabetes mellitus.
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Polisacàridos
Los polisacáridos son polímeros, cuyos monómeros constituyentes son monosacáridos, los cuales se unen repetitivamente mediante enlaces glucosídicos. Estos compuestos llegan a tener un peso molecular muy elevado, que depende del número de residuos o unidades de monosacáridos que participen en su estructura. Este número es casi siempre indeterminado, variable dentro de unos márgenes, a diferencia de lo que ocurre con biopolímeros informativos, como el ADN o los polipéptidos de las proteínas, que tienen en su cadena un número fijo de piezas, además de una secuencia específica.
Homopolisacáridos:
Formados por la unión de un único tipo de monosacáridos. Tienen dos funciones fundamentales dependiendo del tipo de anómero que se una:1.- Reserva energética: la desempeñan todos aquellos homopolisacáridos que están formados por la unión del anómero . La razón está en que estas uniones se hidrolizan (se rompen fácilmente) y quedan libre los monosacáridos para que sean utilizados por las células como combustible.Estos polisacáridos tienen una gran ventaja: al no ser solubles en agua, en el citoplasma de las células no están disueltos, sino acumulados fuera del citoplasma, por lo que no influyen en la concentración, no influyen en el equilibrio hídrico.2.- Estructural: los que están formados por la unión de los anómeros . son muy difíciles de hidrolizar. En los seres vivos apenas hay enzimas que sean capaces de romperlo.
Heteropolisacáridos:
Están formados por la repetición ordenada de un disacárido formado por dos monosacáridos distintos (o, lo que es lo mismo, por la alternancia de dos monosacáridos). Algunos heteropolisacáridos participan junto a polipéptidos (cadenas de aminoácidos) de diversos polímeros mixtos llamados peptidoglucanos, mucopolisacáridos o proteoglucanos. Se trata esencialmente de componentes estructurales de los tejidos, relacionados con paredes celulares y matrices extracelulares.
Celulosa:
La celulosa se forma por la unión de moléculas de β-glucosa mediante enlaces β-1,4-O-glucosídico. Por hidrólisis de glucosa. La celulosa es una larga cadena polimérica de peso molecular variable, con fórmula empírica (C6H10O5)n, con un valor mínimo de n= 200.
La celulosa tiene una estructura lineal o fibrosa, en la que se establecen múltiples puentes de hidrógeno entre los grupos hidroxilo de distintas cadenas yuxtapuestas de glucosa, haciéndolas impenetrables al agua, lo que hace que sea insoluble en agua, y originando fibras compactas que constituyen la pared celular de las células vegetales.
Almidón:
Es el principal polisacárido de reserva de la mayoría de los vegetales, y la principal fuente de calorías de la mayoría de la Humanidad. Es importante como constituyente de los alimentos en los que está presente, tanto desde el punto de vista nutricional como tecnológico. Gran parte de las propiedades de la harina y de los productos de panadería y repostería pueden explicarse conociendo el comportamiento del almidón.
Lo que llamamos almidón no es realmente un polisacárido, sino la mezcla de dos, la amilosa y la amilopectina. Ambos están formados por unidades de glucosa, en el caso de la amilosa unidas entre ellas por enlaces a 1-4 lo que da lugar a una cadena lineal. En el caso de la amilopectina, aparecen ramificaciones debidas a enlaces a 1-6.
Glucógeno:
Su estructura está formada por varias cadenas que contienen de 12 a 18 unidades de α-glucosas formadas por enlaces glucosídicos 1,4; uno de los extremos de esta cadena se une a la siguiente cadena mediante un enlace α-1,6-glucosídico, tal y como sucede en la amilopectina.Una sola molécula de glucógeno puede contener más de 120.000 moléculas de glucosa.
El glucógeno es un polisacárido de reserva energética de los animales, formado por cadenas ramificadas de glucosa; es soluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales. Abunda en el hígado y en el músculo.
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Oligosacáridos
Nomenclatura y clasificación:Los oligosacáridos se forman por la unión de monosacáridos mediante enlaces O-glicosídicos. Por tanto, uno de los C que participan en el enlace debe ser anomérico.Aunque los oligosacáridos contienen entre 2 y 12 monosacáridos aproximadamente, los más importantes y abundantes son los disacáridos (2 monosacáridos).Solubilidad, sabor y poder reductor:Los disacáridos se nombran y clasifican en función de su carácter reductor. Hay disacáridos reductores y no reductores. Esto depende de su grupo carbonilo, que es el que le confiere dicho poder reductor. Los oligosacáridos en los que los dos grupos carbonilo participan en el enlace no presentan poder reductor, debido a que no queda libre ningún grupo carbonilo en la molécula. En los disacáridos que solo intervenga un grupo carbonilo se dará poder reductor al quedar uno libre.Los oligosacáridos se nombran en función de su carácter reductor, de los monosacáridos que lo formen, y de sus enlaces.Determinantes antigénicos de los grupos sanguíneos: Son un grupo de oligosacáridos que están unidos a la superficie de los glóbulos blancos mediante proteínas de membrana o a través de lípidos. Quedan expuestos, y en algunos casos inducen la formación de anticuerpos y en otros no.Las personas podemos producir anticuerpos frente a los oligosacáridos de los tipos A y B, pero no frente a los 0. La diferencia entre los A y B, y el 0 está solo en una unidad de monosacárido complementario. El esqueleto básico es común.Los oligosacáridos más abundantes en la naturaleza son la inulina, la oligofructosa (fructooligosacáridos) y los galactooligosacáridos.La inulina y oligofructosa están formados por cadenas de fructosa que pueden terminar en glucosa o fructosa. Están presentes en muchos vegetales: achicoria, cebolla, puerro, ajo, plátano, alcachofa, etc.Los galactooligosacáridos están formados por cadenas de galactosa y están presentes en la leche y en algunas plantas.
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Derivados de los monosacáridos
Aminoazúcares:Amino azúcar es aquella molécula de azúcar que contiene un grupo amino en lugar de un grupo hidroxilo en alguno de sus radicales. Aquellos derivados de aminas que contienen azúcares, tales como la N-acetilglucosamina o el ácido siálico, aunque formalmente no contienen grupos amina, también son considerados amino azúcares.Entre aquellas macromoléculas que suelen poseer amino azúcares cabe destacar a los aminoglicósidos, uno tipo de compuesto antimicrobiano que inhibe la síntesis de proteínas en bacterias.Ejemplos de amino azúcares:GalactosaminaGlucosaminaÁcido siálicoN-AcetilglucosaminaDesoxiazúcares:Los desoxiazúcares son azúcares en los cuales un radical hidroxilo ha sido reemplazado por un hidrógeno. Entre los múltiples ejemplos, cabe destacar los siguientes:Desoxirribosa (proveniente de la ribosa).Fucosa.Ramnosa.
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Carbohidratos
Concepto:Un carbohidrato es un compuesto orgánico formado por carbono, hidrógeno y oxigeno, y distribuido de tal forma que en cada carbono se encuentra una molecula de agua, es decir dos H y un O.Tambien se les conoce como hidratos de carbono, azúcares o sacáridos.Tienen funciones muy importantes dentro de la alimentación ya que son uno de los cuatro grupos de nutrientes básicos, algunos ejemplos son la glucosa, sacarosa, amilosa celulosa, etc.La principal función de los carbohidratos es proveer energía al cuerpo.Clasificacion con base a su grupo funcional y su tamaño:Los carbohidratos se clasifican en monosacáridos, oligosacáridos y polisacáridos. Un monosacárido, es una unidad, ya no se subdivide más por hidrólisis ácida o enzimática, por ejemplo glucosa, fructosa o galactosa.Los oligosacáridos están constituidos por dos a diez unidades de monosacáridos. La palabra viene del griego, oligo = pocos. Digamos el azúcar que utilizamos es un disacárido y por tanto un oligosacárido.Los polisacáridos son macromoléculas, por hidrólisis producen muchos monosacáridos, entre 100 y 90 000 unidades.Como primera aproximación, desde el punto de vista químico, los carbohidratos son polihidroxialdehídos o polihidroxicetonas o compuestos que los producen por hidrólisis ácida o enzimática. Esto es solo parcialmente cierto, pues en solución acuosa, las estructuras de polihidroxialdehídos o de polihidroxicetonas, permanecen en pequeña proporción en equilibrio con sus formas cíclicas, que son las más abundantes.Funcion de los carbohidratos:Función energética.Cada gramo de carbohidratos aporta una energía de 4 Kcal.Ocupan el primer lugar en el requerimiento diario de nutrientes debido a que nos aportan el combustible necesario para realizar las funciones orgánicas, físicas y psicológicas de nuestro organismo.Una vez ingeridos, los carbohidratos se hidrolizan a glucosa, la sustancia más simple.La glucosa es de suma importancia para el correcto funcionamiento del sistema nervioso central (SNC). Diariamente, nuestro cerebro consume más o menos 100 gr. de glucosa, cuando estamos en ayuno, SNC recurre a los cuerpos cetónicos que existen en bajas concentraciones, es por eso que en condiciones de hipoglucemia podemos sentirnos mareados o cansados.Requerimientos diarios de carbohidratos en la dietaEn una dieta equilibrada, la ingesta de alimentos ricos en carbohidratos es del 55%, un 30% de grasas y el 15% restante de proteínas.Dentro de los carbohidratos se diferencian los simples o de rápida asimilación, como los dulces: galletas, chocolates, mermeladas, postres, etc. y los complejos o de lenta asimilación como los cereales integrales, verduras y frutas frescas, lácteos y legumbres.Por lo que si deseamos controlar nuestro peso, evitar las caídas bruscas de azúcar en sangre y los efectos que producen en nuestro estado de ánimo, debemos limitar los azúcares simples y concentrarnos en los complejos o de asimilación lenta.
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